Στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού GIST

Στρωματικός όγκος του γαστρεντερικού GIST, συμπτώματα θεραπεία πρόγνωση

Οι Γαστρεντερικοί Στρωματικοί Όγκοι, γνωστοί με τα αρχικά GIST (Gastrointestinal Stromal Tumors), αποτελούν μία σπάνια αλλά σημαντική κατηγορία νεοπλασιών του πεπτικού συστήματος. Αναπτύσσονται κυρίως στο στομάχι (περίπου 60%) και στο λεπτό έντερο (περίπου 30%), αλλά μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε σημείο του γαστρεντερικού σωλήνα, ακόμα και εκτός αυτού, σε περιοχές όπως το περιτόναιο ή ο οπισθοπεριτοναϊκός χώρος.

Οι GIST προέρχονται από τα διαμεσολαβητικά κύτταρα του Cajal, τα οποία λειτουργούν ως «βηματοδότες» του εντέρου, ρυθμίζοντας την περισταλτική κινητικότητα. Η πλειονότητα των GIST σχετίζεται με μεταλλάξεις στο γονίδιο KIT ή PDGFRA, που οδηγούν σε ανεξέλεγκτο κυτταρικό πολλαπλασιασμό μέσω της ενεργοποίησης της σχετικής τυροσινικής κινάσης.

Συμπτώματα

Κλινικά, οι ογκοί GIST μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικοί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Όταν εμφανιστούν συμπτώματα, αυτά μπορεί να περιλαμβάνουν κοιλιακό πόνο, αιμορραγία από το γαστρεντερικό (αιματηρές κενώσεις), αίσθημα βάρους ή πληρότητας και αναιμία. Η διάγνωση βασίζεται σε απεικονιστικές εξετάσεις όπως η αξονική ή μαγνητική τομογραφία, ενώ η επιβεβαίωση γίνεται με ιστολογική εξέταση και ανοσοϊστοχημεία – ειδικά για την πρωτεΐνη c-KIT (CD117), η οποία είναι θετική στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων.

Θεραπεία

Η θεραπευτική προσέγγιση των GIST εξαρτάται από το μέγεθος, τη θέση και την πιθανότητα κακοήθειας. Η χειρουργική αφαίρεση αποτελεί τη βασική θεραπεία για εντοπισμένους όγκους χωρίς μεταστάσεις.

Ωστόσο, σε περιπτώσεις υψηλού κινδύνου υποτροπής ή μεταστατικής νόσου, χρησιμοποιούνται στοχευμένες θεραπείες με αναστολείς τυροσινικής κινάσης, όπως η ιματινίμπη (imatinib), η σουνιτινίμπη (sunitinib) ή η ριποριτινίμπη (ripretinib).

Πρόγνωση

Η πρόγνωση των ασθενών με GIST εξαρτάται από διάφορους παράγοντες, όπως το μέγεθος του όγκου, ο αριθμός των μιτώσεων, και η θέση εντόπισης. Οι όγκοι του στομάχου συνήθως έχουν καλύτερη πρόγνωση σε σχέση με εκείνους του λεπτού εντέρου. Η πρώιμη διάγνωση και η κατάλληλη στοχευμένη θεραπεία έχουν βελτιώσει σημαντικά τα ποσοστά επιβίωσης.

1. Μέγεθος

• Όγκοι <2 cm έχουν πολύ χαμηλό κίνδυνο κακοήθειας.
• Όγκοι >5 cm, ιδιαίτερα με αυξημένη μιτωτική δραστηριότητα, σχετίζονται με αυξημένο κίνδυνο υποτροπής και μεταστάσεων.

2. Αριθμός μιτώσεων

• Μετράται σε αριθμό μιτώσεων ανά 50 οπτικά πεδία (HPF).
• 5 μιτώσεις/50 HPF = υψηλός κίνδυνος κακοήθειας.

3. Εντόπιση

• Στομάχι: Καλύτερη πρόγνωση.
• Λεπτό έντερο ή περιτοναϊκή χώρα: Συνήθως πιο επιθετικοί όγκοι.
• Οισοφάγος, παχύ έντερο, ορθό: Μπορεί να έχουν δυσμενέστερη πορεία.

4. Πλήρης χειρουργική αφαίρεση (R0 εκτομή)

• Είναι κρίσιμη για την πρόγνωση. Οι ασθενείς με πλήρη αφαίρεση και χαμηλό προγνωστικό κίνδυνο συχνά θεραπεύονται πλήρως.

5. Ανταπόκριση στη φαρμακευτική θεραπεία

• Φάρμακα όπως η ιματινίμπη (imatinib) έχουν βελτιώσει σημαντικά την πρόγνωση σε μεταστατική ή υποτροπιάζουσα νόσο.

Ποσοστά Επιβίωσης

• Χαμηλού κινδύνου GIST (π.χ. <2 cm, λίγες μιτώσεις, στομάχι):90–95% 5ετής επιβίωση.
• Ενδιάμεσου κινδύνου GIST:
  ~ 75–85% 5ετής επιβίωση.
• Υψηλού κινδύνου GIST ή μεταστατική νόσος χωρίς θεραπεία:
  < 50% 5ετής επιβίωση.
• Με στοχευμένη θεραπεία (π.χ. imatinib) η συνολική επιβίωση σε μεταστατικούς ασθενείς μπορεί να φτάσει τα 5–10 έτη, ανάλογα με την ανταπόκριση.
• Η υποτροπή μπορεί να συμβεί ακόμη και μετά από χρόνια. Απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση με αξονικές ή μαγνητικές τομογραφίες, ανάλογα με το προφίλ κινδύνου.

Συνοψίζοντας, οι GIST είναι σπάνιοι αλλά δυνητικά επικίνδυνοι όγκοι του πεπτικού, που απαιτούν εξειδικευμένη διαγνωστική και θεραπευτική προσέγγιση. Η πρόοδος στη μοριακή βιολογία και στην ανάπτυξη στοχευμένων φαρμάκων έχει προσφέρει νέες δυνατότητες για πιο αποτελεσματική και εξατομικευμένη φροντίδα των ασθενών.